Онкогематология детская

Описание

Медицинская дисциплина, которая занимается диагностикой, лечением и вопросами профилактики онкологических заболеваний кроветворной системы у детей. Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани имеют несколько названий: онкогематологические заболеваниями, гемобластозы, рак крови.

В костном мозге из клеток–предшественниц после ряда специфичных изменений (процесс дифференцировки) образовываются клетки кроветворной системы: лейкоциты, эритроциты, тромбоциты. При нарушениях в дифференцировке вместо здоровых клеток формируются измененные – атипичные, или раковые клетки. Таким образом, в основе всей большой группы онкогематологических заболеваний лежит генетическая поломка в клетках лимфоидной и кроветворной системы. В детском возрасте опухоли кроветворной системы встречаются наиболее часто.

Онкогематологические заболевания делятся на три типа: лейкозы, лимфомы, парапротеинемические гемобластозы (злокачественные иммунопролиферативные заболевания).

Лейкозы делятся на острые – с быстрым ростом атипичных клеток в костном мозге, замещением нормальных процессов кроветворения и метастазированием по всему организму; и хронические, при которых заболевание развивается годами. В зависимости от того, какой росток кроветворения поражен, различают лимфоидные и миелоидные лейкозы. Среди них выделяют бластные, цитарные и недифференцированные типы – по преобладанию конкретных опухолевых клеток. Острый лимфобластный лейкоз – самая распространенная опухоль кроветворной ткани у детей.

Острые лейкозы могут проявляться длительной лихорадкой с ознобами, суставными болями и болью в горле, выраженной общей слабостью и повышенной утомляемостью. Хронические лейкозы, как правило, годами протекают бессимптомно. Если поражается росток кроветворения, отвечающий за тромбоциты, заболевание будет сопровождаться повышенной кровоточивостью.

Среди лейкозов отдельно выделяют парапротеинемические лейкозы, при которых клетки опухоли продуцируют специфические иммуноглобулины и их фрагменты – парапротеины. К парапротеинемическим лейкозам относятся миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрёма, болезнь тяжелых цепей.

Лимфомы – злокачественные опухоли лимфоидной ткани.  Различают ходжкинскую лимфому (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.  В случае ходжкинской лимфомы поражаются только В – лимфоциты, в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге обнаруживаются специфические клетки Рид–Березовского–Штернберга. Болезнь Ходжкина хорошо поддается лечению.

Выделяют около 30 типов неходжкинских лимфом. К ним относятся лимфома Беркитта, первичные кожные лимфомы, нодальные Т-клеточные лимфомы, лимфома маргинальной зоны и др. При неходжкинских лимфомах страдают В- и Т – лимфоциты.

Самым ранним симптомом лимфом будут увеличенные лимфатические узлы. Могут беспокоить общие проявления: повышение температуры, ночная потливость, слабость, потеря аппетита и веса, частые простудные заболевания.